|
| |
|
|
Komplex I mitochondriálního dýchacího řetězce a jeho poruchy.
Rodinová, Marie ; Hansíková, Hana (vedoucí práce) ; Kalous, Martin (oponent)
NADH: ubichinon oxidoreduktáza (Komplex I) je multipodjednotkový proteinový komplex vnitřní mitochondriální membrány a je největším a nejsložitějším komplexem systému oxidativní fosforylace, který vytváří převážnou většinu energie pro eukaryotické buňky. Je složen ze 45 podjednotek, z nichž 7 je kódováno mitochondriální DNA a zbylých 38 jadernou DNA. Strukturu tvoří dvě ramena spojená do tvaru písmene L, z nichž jedno je zanořeno do vnitřní mitochondriální membrány a druhé směřuje do matrix. Komplex I oxiduje molekulu NADH, přičemž tento proces je spřažen s pumpováním protonů do intramembránového prostoru, kde se tvoří gradient H+ , který je následně využit pro syntézu ATP. Poruchy komplexu I představují rozsáhlou, klinicky i geneticky heterogenní skupinu onemocnění mitochondriálního energetického metabolismu Při poruchách NADH: ubichinon oxidoreduktázy dochází především ke snížení aktivity i množství komplexu, poklesu produkce ATP, změnám membránového potenciálu i morfologii mitochondrií a mitochondriální sítě a roste produkce reaktivních forem kyslíku. Kombinace těchto jevů ústí v závažné dědičné poruchy metabolismu, jejichž prognóza je nepříznivá a léčba v současné době nedostupná.. Cílem této práce je snaha podat přehled o současných znalostech struktury, asemblace a funkce komplexu I...
|
|
|
Funkce a struktura hydrogenáz a jejich rozšíření v organismech
Košťálová, Alena ; Hrdý, Ivan (vedoucí práce) ; Šuťák, Róbert (oponent)
Hydrogenázy jsou mikrobiální enzymy katalyzujíci reverzibilní oxidaci vodíku. Většina těchto enzymů se nachází v prokaryotech, ale několik jich je přítomno i v eukaryotech. Jde o metaloproteiny, které jsou na základě stavby aktivního místa děleny do tří tříd na [NiFe]-, [FeFe]- a [Fe]-hydrogenázy. [NiFe]-hydrogenázy jsou heterodimerní proteiny, jejichž aktivní místo se nachází ve velké podjednotce. [FeFe]-hydrogenázy jsou většinou monomerní a jejich aktivní místo se nazývá H-klastr. Hydrogenázy mají často další domény, které obsahují redoxní centra, převážně železo-sirné klastry. Většina přídatných domén hydrogenáz je homologní s jinými redoxními komplexy, např. s komplexem I respiračního řetězce. Maturace hydrogenáz je komplexní proces, který zahrnuje aktivitu několika proteinů, z nichž některé již byly částečně charakterizovány. Přesvědčivé důkazy nasvědčují tomu, že [NiFe]- a [FeFe]-hydrogenázy jsou fylogeneticky odlišné třídy proteinů. Práce poukazuje na rozdíly mezi hydrogenázami včetně funkce, struktury, maturace a rozšíření, a také poukazuje na jejich podobnost s jinými enzymy.
|
|
|
Komplex I mitochondriálního dýchacího řetězce a jeho poruchy.
Rodinová, Marie ; Kalous, Martin (oponent) ; Hansíková, Hana (vedoucí práce)
NADH: ubichinon oxidoreduktáza (Komplex I) je multipodjednotkový proteinový komplex vnitřní mitochondriální membrány a je největším a nejsložitějším komplexem systému oxidativní fosforylace, který vytváří převážnou většinu energie pro eukaryotické buňky. Je složen ze 45 podjednotek, z nichž 7 je kódováno mitochondriální DNA a zbylých 38 jadernou DNA. Strukturu tvoří dvě ramena spojená do tvaru písmene L, z nichž jedno je zanořeno do vnitřní mitochondriální membrány a druhé směřuje do matrix. Komplex I oxiduje molekulu NADH, přičemž tento proces je spřažen s pumpováním protonů do intramembránového prostoru, kde se tvoří gradient H+ , který je následně využit pro syntézu ATP. Poruchy komplexu I představují rozsáhlou, klinicky i geneticky heterogenní skupinu onemocnění mitochondriálního energetického metabolismu Při poruchách NADH: ubichinon oxidoreduktázy dochází především ke snížení aktivity i množství komplexu, poklesu produkce ATP, změnám membránového potenciálu i morfologii mitochondrií a mitochondriální sítě a roste produkce reaktivních forem kyslíku. Kombinace těchto jevů ústí v závažné dědičné poruchy metabolismu, jejichž prognóza je nepříznivá a léčba v současné době nedostupná.. Cílem této práce je snaha podat přehled o současných znalostech struktury, asemblace a funkce komplexu I...
|
host ::
RSS.